Zoster Sine Herpete, Maskující se jako Vaskulitida Centrálního Nervového Systému

34-rok-starý muž s lékařskou historií HIV a non-compliance s vysoce aktivní antiretrovirové terapie (HAART), s poslední známá počet CD4 45, předložené do nemocnice s levostrannou temporální bolest hlavy spojená s necitlivost, snížená zraková ostrost, a skléry injekce levé oko. Hlásil také hubnutí, nechutenství a noční pocení trvající jeden měsíc s přidruženými denními horečkami. Fyzikální vyšetření odhalilo kachektický-objevuje muž s afty v ústech, žádné vyrážky, a snížená pocit v V1 distribuce levé straně obličeje. Pacient podstoupil lumbální punkci, což se ukázalo bílých krvinek (WBC) 6 K/uL (96% lymfocytů, 1% neutrofilů), červených krvinek (RBC) počítat, 19 K/uL, glukózy úroveň 36 mg/dL, a protein 47 mg/dL . CT a MRI jeho mozku bez kontrastu byly všední. Byl hodnocen oftalmologií, která zaznamenala oděr rohovky ovlivňující jeho levé oko, což bylo přičítáno HIV retinopatii. Vzhledem k počátečnímu zájmu o meningitidu byl empiricky umístěn na antibiotika a IV acyklovir konzultantem infekčních chorob (ID) po dobu pěti dnů před jejich přerušením. Neurologie byla konzultována vzhledem k přetrvávající levé Časové necitlivosti, ale nebyli si jisti základní etiologií. Podstoupil magnetickou rezonanční angiografii (MRA) hlavy a krku s kontrastem a bez kontrastu, která se vrátila do normálu. On pak měl MRI mozku s kontrastem, který ukázal, ohnisková meningeální zahušťování pomocí cisterny levého ganglion trigeminu s pochybnými příslušenství rozšiřuje do pterygopalatine fossa a dolní orbitální foramen (Obr. 1).

MRI-of-the-brain-s-kontrast
1:MRI mozku s kontrastem

obraz ukazuje, ohnisková meningeální zahušťování pomocí cisterny levého ganglion trigeminu (červená šipka)

MRI: magnetická rezonance

měl také CT hrudníku/břicha/pánve, které prokázalo hepatomegalii a rozsáhlé retroperitoneální, periaortic, a mezenterických adenopatie o lymfomu (Obrázek 2).

CT-břicha-s-IV-kontrast
Obrázek 2:CT břicha s IV kontrast

obraz ukazuje, hepatomegalie (červená šipka)

CT: počítačová tomografie; IV.: intravenózní

nakonec podstoupil jaterní biopsii, která ukázala mnohočetné kaseativní granulomy a biopsii lymfatických uzlin, která byla nespecifická, ale nebyla konzistentní s malignitou. Byl empiricky zahájen na terapii infekce tuberkulózy mycobacterium avium complex (MAC) isoniazidem, rifabutinem, ethambutolem a azithromycinem. MAC nakonec vyrostl z kultury biopsie jater, což potvrdilo diagnózu. Následně byl zahájen na steroidní terapii s methylprednisolon 40 mg i. v. dvakrát denně na pár dní, vzhledem k obavám pro imunitní rekonstituce zánětlivé syndrom (IRIS) v nastavení nově restartování HAART terapii a léčbu AIDS definujícího onemocnění. Byl propuštěn na léčbu MAC a byl mu předepsán prednison 20 mg perorálně denně. Pacientovy příznaky, včetně znecitlivění jeho obličeje, se zlepšily a po měsíčním pobytu v nemocnici byl propuštěn s radou pro pečlivé sledování.

jeden den po propuštění pacientova žena pozorovala, že se u něj vyvinula afázie s novým nástupem, globální slabost a potíže s polykáním. Následně byl převezen zpět do nemocnice. Fyzikální vyšetření bylo významné pro minimálně verbálního a letargického muže. Jeho vyšetření lebečního nervu bylo neporušené. V bilaterálních dolních končetinách došlo k mírnému snížení síly, negativní Romberg, Žádný klonus, a dolů jdoucí plantární reflex. Kožní vyšetření neodhalilo žádné petechie, modřiny ani vyrážku. V této době byl empiricky zahájen na IV acykloviru. Krevní testy s normálními nebo negativními výsledky zahrnovaly vitamín B1, B12, kyselinu methylmalonovou, amoniak, syfilis rapid plasma reagin cascade, screening moči a analýzu moči. Revmatologických vyšetření, které zahrnovalo antinukleární protilátky (ANA), antineutrophil cytoplazmatické protilátky (ANCA), revmatoidní faktor (RF), C3, C4, anti-sjögrenův syndrom-související antigeny a a B (anti-SSA a SSB) a antifosfolipidových protilátek, byly všední. Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP) byly zvýšené. Lumbální punkce byla provedena znovu, což ukázal WBC 2 K/uL (70% lymfocytů, 5% neutrofilů), RBC 0 K/uL, glukózy úrovni 40 mg/dL, a protein 68 mg/dL. Byly odeslány studie CSF včetně kryptokokového antigenu, syfilisu, viru herpes simplex, viru BK, viru Johna Cunninghama (JC), VZV, kyselinově rychlého bacilu (AFB)/houbových a bakteriálních kultur. Pacient podstoupil CT hlavy bez kontrastu, který ukázal nové symetrické hyperdenzitidy podél bilaterální vnitřní kapsle a případně bilaterální globus pallidus (Obrázek 3).

CT-mozku-bez-kontrast
Obrázek 3:CT mozku bez kontrastní látky

obraz ukazuje nové symetrické hyperdenzitidy (červené šipky)

CT: počítačová tomografie

Po neurologie poradit, měl MRI mozku s a bez kontrastu, který ukázal, akutní/subakutní infarkt zahrnující bilaterální globus pallidus, bilaterální zadních končetin vnitřní kapsli, a menší rozptýlené infarkty v přední a zadní cirkulaci distribuce (Obrázek 4).

MRI-of-the-brain-s-a-bez-kontrast
Figure4:MRI mozku s a bez kontrastu

obraz ukazuje akutní/subakutní infarkt (červené šipky)

MRI: magnetická rezonance

pacient měl také CT angiografie (CTA) hlavy a krku, které prokázaly multifokální oblastech s mírnou až středně závažnou stenózu v průběhu nitrolební arteriální oběh, převážně zahrnující druhý a třetí-aby větve (Obr. 5).

CTA---hlavy-a-krku
Figure5:CTA hlavy a krku

obraz ukazuje, multifokální oblastech s mírnou až středně závažnou stenózou (červená šipka)

CTA: počítačová tomografie angiografie

Chcete-li vyloučit jiné plavidlo zapojení, CTA hrudníku, břicha a pánve byly také prováděny, a byly nalezeny negativní vaskulitida. A neurochirurgické konzultaci byla získána a konvenční mozková angiografie byla provedena, prokazuje oblasti stenózy a ektazie v bilaterální střední mozkové tepny, přední mozkové tepny, zadní komunikující tepny, distální bazilární arterie a proximální části zadní mozkové tepny, v souladu s CNS vaskulitida (Obrázek 6).

Konvenční-cerebrální angiografie
Figure6:Konvenční mozková angiografie

obrázek ukazuje oblasti stenózy a ektazie (červené šipky)

Navíc, jako součást tahu vyšetření, transtorakální echokardiografie byla provedena, který ukázal, snížená ejekční frakce 20-25% procent s regionální abnormality pohybu stěn, ale žádné důkazy o trombu. Kardiologie přisuzovala změny HIV kardiomyopatii.

vzhledem k výsledkům zobrazovacích nálezů se interdisciplinární setkání revmatologie, neurologie a ID služeb dohodlo na plánu řízení léčby předpokládané primární vaskulitidy CNS. Byl empiricky léčen dexamethasonem 110 mg denně IV po dobu tří dnů a rituximabem 500 mg IV jednou. Biopsie mozku byla odložena s ohledem na vysoce rizikovou povahu zákroku a imunokompromitovaný stav pacienta. Duševní stav pacienta a neurologické vyšetření ukázaly zlepšení po zahájení léčby. Na nemocnice, den, devět, nebo čtyři dny po zahájení steroidy a jedna dávka rituximabu, pacient je CSF se vrátil pozitivní na VZV DNA pomocí PCR. Předpokládaná vaskulitida CNS byla nyní potvrzena jako zprostředkovaná VZV a byl diagnostikován jako VZV, nebo konkrétněji, zoster sine herpete indukovaná CNS vaskulopatie. Pokračovalo se v podávání steroidů a acykloviru a rituximab byl držen. S léčbou se dále zlepšoval. Následně byl propuštěn, orientovaný, a obeznámený, do kvalifikovaného pečovatelského zařízení s radou pro pečlivé sledování s týmem ID.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.