Zoster Sine Herpete getarnt als Vaskulitis des Zentralnervensystems

Ein 34-jähriger Mann mit HIV in der Vorgeschichte und Nichteinhaltung einer hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) mit einer letzten bekannten CD4-Zahl von 45 wurde mit einem linksseitigen temporalen Kopfschmerz mit damit verbundener Taubheit, verminderter Sehschärfe und skleraler Injektion des linken Auges ins Krankenhaus gebracht. Er berichtete auch über Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Nachtschweiß von einem Monat Dauer mit damit verbundenem täglichem Fieber. Die körperliche Untersuchung ergab einen kachektisch erscheinenden Mann mit Soor im Mund, keine Hautausschläge, und verminderte Empfindung in der V1-Verteilung der linken Gesichtsseite. Der Patient wurde einer Lumbalpunktion unterzogen, die eine Leukozytenzahl von 6 K / uL (96% Lymphozyten, 1% Neutrophile), eine Erythrozytenzahl von 19 K / uL, einen Glukosespiegel von 36 mg / dl und ein Protein von 47 mg / dl zeigte . CT und MRT seines Gehirns ohne Kontrast waren unauffällig. Er wurde von Augenärzten untersucht, die einen Hornhautabrieb am linken Auge feststellten, der einer HIV-Retinopathie zugeschrieben wurde. Angesichts der anfänglichen Besorgnis über Meningitis wurde er von Infectious Diseases (ID) Consultant fünf Tage lang empirisch auf Antibiotika und IV Acyclovir gesetzt, bevor sie abgesetzt wurden. Die Neurologie wurde konsultiert, da die linke Schläfentaubheit anhielt, aber sie waren sich der zugrunde liegenden Ätiologie nicht sicher. Er unterzog sich einer Magnetresonanzangiographie (MRA) des Kopfes und Halses mit und ohne Kontrast, die normal zurückkehrte. Er hatte dann eine MRT seines Gehirns mit Kontrastmittel, die eine fokale meningeale Verdickung zeigte, die die Zisterne des linken Trigeminusganglions mit fragwürdiger Verstärkung komprimierte, die sich in die Fossa Pterygopalatine und das Foramen orbital inferior erstreckte (Abbildung 1).

MRT-des-Gehirns-mit-Kontrast
Abb.1:MRT des Gehirns mit Kontrast

Das Bild zeigt eine fokale meningeale Verdickung, die die Zisterne des linken Trigeminusganglions komprimiert (roter Pfeil)

MRT: magnetresonanztomographie

Er hatte auch eine CT der Brust / Bauch / Becken, die Hepatomegalie und umfangreiche retroperitoneale, periaortale und mesenteriale Adenopathie in Bezug auf Lymphom zeigte (Abbildung 2).

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Abb.2:CT des Abdomens mit IV-Kontrast

Das Bild zeigt Hepatomegalie (roter Pfeil)

CT: Computertomographie; IV:

Er unterzog sich schließlich einer Leberbiopsie, die multiple Kaseingranulome zeigte, und einer Lymphknotenbiopsie, die unspezifisch war, aber nicht mit Malignität übereinstimmte. Er wurde empirisch mit der Therapie der Tuberkulose-Infektion mit Mycobacterium avium complex (MAC) mit Isoniazid, Rifabutin, Ethambutol und Azithromycin begonnen. MAC wuchs schließlich aus der Leberbiopsiekultur und bestätigte die Diagnose. Er wurde anschließend mit einer Steroidtherapie mit Methylprednisolon 40 mg IV zweimal täglich für ein paar Tage begonnen, da er Bedenken hinsichtlich des entzündlichen Immunrekonstitutionssyndroms (IRIS) im Rahmen einer neu beginnenden HAART-Therapie und bei der Behandlung von AIDS hatte-definierende Krankheit. Er wurde wegen MAC in Behandlung entlassen und erhielt täglich 20 mg Prednison zum Einnehmen. Die Symptome des Patienten, einschließlich der Taubheit seines Gesichts, besserten sich und er wurde nach einem einmonatigen Krankenhausaufenthalt mit Ratschlägen für eine engmaschige Nachsorge entlassen.Einen Tag nach der Entlassung stellte die Frau des Patienten fest, dass er eine neu auftretende Aphasie, globale Schwäche und Schluckbeschwerden entwickelt hatte. Anschließend wurde er wieder ins Krankenhaus gebracht. Die körperliche Untersuchung war für einen minimal verbalen und lethargischen Mann signifikant. Sein Hirnnerv war intakt. Es gab eine leichte Abnahme der Stärke in den bilateralen unteren Extremitäten, negative Romberg, kein Klonus und nach unten gehenden Plantarreflex. Die Hautuntersuchung ergab keine Petechien, Blutergüsse oder Hautausschläge. Er wurde zu diesem Zeitpunkt empirisch mit IV Aciclovir begonnen. Bluttests mit normalen oder negativen Ergebnissen umfassten Vitamin B1, B12, Methylmalonsäure, Ammoniak, Syphilis Rapid Plasma Reagin Cascade, Urin Drug Screen und Urinanalyse. Rheumatologische Aufarbeitung, die antinukleäre Antikörper (ANA), antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), Rheumafaktor (RF), C3, C4, Anti-Sjögren-Syndrom-verwandte Antigene A und B (Anti-SSA und SSB) und Antiphospholipid-Antikörper umfasste, waren alle unauffällig. Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und C-reaktives Protein (CRP) waren erhöht. Die Lumbalpunktion wurde erneut durchgeführt, was eine WBC von 2 K / uL (70% Lymphozyten, 5% Neutrophile), RBC von 0 K / uL, einen Glukosespiegel von 40 mg / dl und Protein von 68 mg / dl zeigte. CSF-Studien einschließlich Kryptokokkenantigen, Syphilis, Herpes-simplex-Virus, BK-Virus, John Cunningham (JC) -Virus, VZV, säurefester Bazillus (AFB) / Pilz- und Bakterienkulturen wurden gesendet. Der Patient unterzog sich einer CT seines Kopfes ohne Kontrast, die neue symmetrische Hyperdensitäten entlang der bilateralen inneren Kapseln und möglicherweise bilateralen Globus pallidus zeigte (Abbildung 3).

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Abb.3:CT des Gehirns ohne Kontrast

Das Bild zeigt neue symmetrische Hyperdensitäten (rote Pfeile)

CT: Computertomographie

hatte eine MRT des Gehirns mit und ohne Kontrast, die akute / subakute Infarkte mit dem bilateralen Globus pallidus, bilateralen hinteren Gliedmaßen der inneren Kapsel und kleineren verstreuten Infarkten in der vorderen und hinteren Zirkulationsverteilung zeigte (Abbildung 4).

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Abb.4:MRT des Gehirns mit und ohne Kontrast

Das Bild zeigt akute/subakute Infarkte (rote Pfeile)

MRT: Magnetresonanztomographie

Der Patient hatte auch eine CT-Angiographie (CTA) des Kopfes und des Halses, die multifokale Bereiche mit leichter bis mittelschwerer Stenose im gesamten intrakraniellen arteriellen Kreislauf zeigte, vorwiegend mit Beteiligung der Zweige zweiter und dritter Ordnung (Abbildung 5).

CTA-of-the-head-and-neck
Figure5:CTA-of-the-head-and-neck

Das Bild zeigt multifokale Bereiche mit leichter bis mittelschwerer Stenose (roter Pfeil)

CTA: Computertomographie-Angiographie

ndere Gefäßbeteiligungen ausschließen, CTA des Thorax, Bauch, und Becken wurden ebenfalls durchgeführt und für Vaskulitis negativ befunden. Es wurde eine neurochirurgische Konsultation durchgeführt und eine konventionelle zerebrale Angiographie durchgeführt, die Bereiche mit Stenose und Ektasie in der bilateralen mittleren Zerebralarterie, der vorderen Zerebralarterie, der hinteren kommunizierenden Arterie, der distalen Basilararterie und der proximalen hinteren Zerebralarterie im Einklang mit der ZNS-Vaskulitis aufzeigte (Abbildung 6).

Konventionelle-zerebrale-Angiographie
Figure6:Konventionelle zerebrale Angiographie

Das Bild zeigt Bereiche von Stenose und Ektasie (rote Pfeile)

Zusätzlich wurde im Rahmen der Schlaganfallaufarbeitung ein transthorakales Echokardiogramm durchgeführt, das eine verringerte Ejektionsfraktion von 20-25% Prozent mit regionalen Wandbewegungsanomalien zeigte, jedoch keinen Hinweis auf Thrombus. Die Kardiologie führte die Veränderungen auf die HIV-Kardiomyopathie zurück.Angesichts der Ergebnisse der bildgebenden Befunde einigte sich ein interdisziplinäres Treffen von Rheumatologie, Neurologie und ID-Diensten auf einen Managementplan zur Behandlung der vermuteten primären ZNS-Vaskulitis. Er wurde empirisch mit Dexamethason 110 mg täglich IV für drei Tage und Rituximab 500 mg IV einmal behandelt. Die Hirnbiopsie wurde aufgrund des hohen Risikos des Verfahrens und des immungeschwächten Status des Patienten verschoben. Der psychische Zustand und die neurologische Untersuchung des Patienten zeigten nach Therapiebeginn eine Verbesserung. Am neunten Krankenhaustag oder vier Tage nach Beginn der Behandlung mit Steroiden und einer Dosis Rituximab war der Liquor des Patienten per PCR positiv auf VZV-DNA. Es wurde nun bestätigt, dass die vermutliche ZNS-Vaskulitis VZV-vermittelt war, und bei ihm wurde eine VZV- oder genauer gesagt eine Zoster-Herpes-induzierte ZNS-Vaskulopathie diagnostiziert. Steroide und Aciclovir wurden fortgesetzt und Rituximab wurde gehalten. Er verbesserte sich mit der Behandlung weiter. Anschließend wurde er wachsam entlassen, orientiert, und vertraut, zu einer qualifizierten Pflegeeinrichtung mit Ratschlägen für eine enge Nachsorge mit dem ID-Team.

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