Herpeto Sinusoidal de Zóster Disfrazado de Vasculitis del Sistema Nervioso Central

Un varón de 34 años con antecedentes médicos de VIH e incumplimiento de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA), con un último recuento de CD4 conocido de 45, se presentó en el hospital con dolor de cabeza temporal del lado izquierdo con entumecimiento asociado, disminución de la agudeza visual e inyección escleral del ojo izquierdo. También informó de pérdida de peso, falta de apetito y sudores nocturnos de un mes de duración con fiebres diurnas asociadas. El examen físico reveló un hombre de apariencia caquéctica con candidiasis bucal, sin erupciones y disminución de la sensibilidad en la distribución V1 del lado izquierdo de la cara. El paciente se sometió a una punción lumbar, que mostró un recuento de glóbulos blancos (GB) de 6 K/uL (96% de linfocitos, 1% de neutrófilos), un recuento de glóbulos rojos (GR) de 19 K/uL, un nivel de glucosa de 36 mg/dL y proteínas de 47 mg/dL . La tomografía y la resonancia magnética de su cerebro sin contraste no eran nada notables. Fue evaluado por oftalmología, quien observó una abrasión corneal que afectaba su ojo izquierdo, que se atribuyó a la retinopatía del VIH. Dada la preocupación inicial por la meningitis, fue colocado empíricamente en antibióticos y aciclovir intravenoso por un consultor de enfermedades infecciosas (ID) durante cinco días antes de que se suspendieran. Se consultó a neurología debido al entumecimiento temporal izquierdo persistente, pero no estaban seguros de la etiología subyacente. Se sometió a una angiografía por resonancia magnética (ARM) de cabeza y cuello con y sin contraste, que regresó normal. A continuación, se realizó una resonancia magnética de su cerebro con contraste, que mostró engrosamiento meníngeo focal comprimiendo la cisterna del ganglio trigémino izquierdo con una mejora cuestionable que se extendía hacia la fosa pterigopalatina y el foramen orbital inferior (Figura 1).

Resonancia magnética del cerebro con contraste
Figura 1: Resonancia magnética del cerebro con contraste

La imagen muestra un engrosamiento meníngeo focal comprimiendo la cisterna del ganglio trigémino izquierdo (flecha roja)

Resonancia magnética: imagen por resonancia magnética

También se le realizó una TC de tórax / abdomen / pelvis, que mostró hepatomegalia y adenopatía retroperitoneal, periaórtica y mesentérica extensa preocupante para linfoma (Figura 2).

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Figura 2:TC de abdomen con contraste IV

La imagen muestra la hepatomegalia (flecha roja)

TC: tomografía computarizada; IV:

Finalmente se sometió a una biopsia hepática, que mostró granulomas caseantes múltiples, y a una biopsia de ganglios linfáticos, que fue inespecífica pero no compatible con malignidad. Comenzó empíricamente la terapia para la infección por tuberculosis del complejo mycobacterium avium (MAC) con isoniazida, rifabutina, etambutol y azitromicina. La MAC eventualmente creció a partir de un cultivo de biopsia hepática, confirmando el diagnóstico. Posteriormente, comenzó a recibir tratamiento con esteroides con metilprednisolona 40 mg IV dos veces al día durante un par de días, debido a la preocupación por el síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (IRIS) en el contexto de la terapia TARGA recién reiniciada y con el tratamiento de una enfermedad definitoria del SIDA. Fue dado de alta en tratamiento para MAC y se le recetó prednisona 20 mg por vía oral al día. Los síntomas del paciente, incluido el entumecimiento de la cara, mejoraron y fue dado de alta después de un mes de hospitalización con consejos para un seguimiento cercano.

Un día después del alta, la esposa del paciente observó que había desarrollado afasia de nueva aparición, debilidad global y dificultad para tragar. He was subsequently brought back to the hospital. El examen físico fue significativo para un varón mínimamente verbal y letárgico. Su examen de los nervios craneales estaba intacto. Hubo una leve disminución de la fuerza en las extremidades inferiores bilaterales, Romberg negativo, ausencia de clonus y reflejo plantar descendente. El examen de piel no reveló petequias, moretones o sarpullido. Comenzó empíricamente con aciclovir intravenoso en este momento. Los análisis de sangre con resultados normales o negativos incluyeron vitamina B1, B12, ácido metilmalónico, amoníaco, cascada rápida de reactiva plasmática de sífilis, análisis de drogas en orina y análisis de orina. Los análisis reumatológicos, que incluyeron anticuerpos antinucleares( ANA), anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA), factor reumatoide (FR), C3, C4, antígenos relacionados con el síndrome de Sjögren A y B (anti-SSA y SSB) y anticuerpos antifosfolípidos, fueron todos normales. La velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) fueron elevadas. Se realizó de nuevo punción lumbar, que mostró un leucocito de 2 K / uL (70% linfocitos, 5% neutrófilos), glóbulos rojos de 0 K/uL, nivel de glucosa de 40 mg/dL y proteína de 68 mg/dL. Se enviaron estudios de LCR que incluyeron antígeno criptocócico, sífilis, virus del herpes simple, virus BK, virus John Cunningham (JC), VVZ, bacilo ácido-rápido (AFB)/cultivos de hongos y bacterias. El paciente se sometió a una tomografía computarizada de la cabeza sin contraste, que mostró nuevas hiperdensiones simétricas a lo largo de las cápsulas internas bilaterales y posiblemente globo pálido bilateral (Figura 3).

TC del cerebro sin contraste
Figura 3:TC del cerebro sin contraste

La imagen muestra nuevas hiperdensiones simétricas (flechas rojas)

TC: tomografía computarizada

Después de una consulta de neurología, se le realizó una resonancia magnética del cerebro con y sin contraste, que mostró infartos agudos / subagudos que involucran el globo pálido bilateral, miembros posteriores bilaterales de la cápsula interna e infartos dispersos más pequeños en la distribución de la circulación anterior y posterior (Figura 4).

Resonancia magnética del cerebro con y sin contraste
Figura 4:Resonancia magnética del cerebro con y sin contraste

La imagen muestra infartos agudos/subagudos (flechas rojas)

Resonancia magnética: imágenes por resonancia magnética

El paciente también se sometió a una angiografía por TC (ATC) de cabeza y cuello, que mostró áreas multifocales de estenosis de leve a moderada en toda la circulación arterial intracraneal, predominantemente en las ramas de segundo y tercer orden (Figura 5).

CTA de cabeza y cuello
Figura 5:CTA de cabeza y cuello

La imagen muestra áreas multifocales de estenosis de leve a moderada (flecha roja)

CTA: angiografía por tomografía computarizada

Para descartar la afectación de otros vasos, también se realizaron ATC de tórax, abdomen y pelvis, que resultaron negativas para vasculitis. Se realizó una consulta neuroquirúrgica y se realizó una angiografía cerebral convencional, que demostró áreas de estenosis y ectasia en la arteria cerebral media bilateral, la arteria cerebral anterior, la arteria comunicante posterior, la arteria basilar distal y la arteria cerebral posterior proximal, compatibles con vasculitis del SNC (Figura 6).

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Figura 6:Angiografía cerebral convencional

La imagen muestra áreas de estenosis y ectasia (flechas rojas)

Además, como parte del estudio de accidente cerebrovascular, se realizó un ecocardiograma transtorácico, que mostró una fracción de eyección disminuida del 20-25% con anormalidades de movimiento de la pared regional, pero sin evidencia de trombo. La cardiología atribuyó los cambios a la miocardiopatía por VIH.

Dados los resultados de los hallazgos de imágenes, en una reunión interdisciplinaria de servicios de reumatología, neurología e IDENTIFICACIÓN se acordó un plan de manejo para tratar la presunta vasculitis primaria del SNC. Fue tratado empíricamente con dexametasona 110 mg diarios por vía intravenosa durante tres días y rituximab 500 mg por vía INTRAVENOSA una vez. La biopsia cerebral se aplazó dada la naturaleza de alto riesgo del procedimiento y el estado inmunocomprometido del paciente. El estado mental y el examen neurológico del paciente mostraron mejoría después del inicio de la terapia. En el noveno día del hospital, o cuatro días después de iniciar el tratamiento con esteroides y una dosis de rituximab, el LCR del paciente dio positivo para ADN del VVZ por PCR. Se confirmó que la presunta vasculitis del SNC estaba mediada por el VZV y se le diagnosticó que tenía VZV, o más específicamente, vasculopatía del SNC inducida por herpete sinusoidal zóster. Se continuaron con esteroides y aciclovir y se mantuvo rituximab. Continuó mejorando con el tratamiento. Posteriormente fue dado de alta alerta, orientado y familiarizado, a un centro de enfermería especializada con asesoramiento para un seguimiento cercano con el equipo de identificación.

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