zoster Sine Herpete központi idegrendszeri vasculitisnek álcázva

egy 34 éves férfi, akinek kórtörténetében HIV szerepelt, és nem tartotta be a rendkívül aktív antiretrovirális terápiát (HAART), utolsó ismert CD4 száma 45 volt, bal oldali temporális fejfájással, kapcsolódó zsibbadással, csökkent látásélességgel és a bal szem szklerális injekciójával. Azt is jelentette, fogyás, rossz étvágy, éjszakai izzadás egy hónapos időtartam kapcsolódó napi láz. A fizikális vizsgálat kimutatta, hogy egy kachektikus megjelenésű férfi szájpenész a szájában, nincs kiütés, és csökkent érzés a v1 eloszlásában az arca bal oldalán. A beteg lumbálpunkción esett át, amelynek során a fehérvérsejtszám (fehérvérsejtszám) 6 K/uL (96% lymphocytaszám, 1% neutrofilszám), a vörösvérsejtszám (vörösvértestszám) 19 k/uL, a glükózszint 36 mg/dL, a fehérje pedig 47 mg/dl volt . Az agy CT-je és MRI-je kontrasztanyag nélkül nem volt figyelemre méltó. Szemészet értékelte, aki megjegyezte, hogy a szaruhártya kopása befolyásolja a bal szemét, amelyet a HIV retinopátiának tulajdonítottak. Mivel a kezdeti aggodalom agyhártyagyulladás, ő empirikusan elhelyezett antibiotikumok és IV Acyclovir fertőző betegségek (ID) tanácsadó öt napig, mielőtt abbahagyták. A neurológiával konzultáltak tartós bal temporális zsibbadás miatt, de nem voltak biztosak a mögöttes etiológiában. Mágneses rezonancia angiográfián (mra) esett át a fejen és a nyakon kontraszttal és anélkül, ami visszatért a normális szintre. Ezután MRI-t készített az agyáról kontraszttal, amely fokális meningeális megvastagodást mutatott, amely összenyomta a bal hármas ganglion ciszternáját, megkérdőjelezhető fokozódással, amely a pterygopalatine fossa és az inferior orbitális foramen (1.ábra).

MRI-of-the-brain-with-contrast
1. ábra: az agy MRI-je kontraszttal

a képen a bal hármas ganglion tartályát tömörítő fokális meningeális megvastagodás látható (piros nyíl)

MRI: mágneses rezonancia képalkotás

a mellkas / has / medence CT-je is volt, amely hepatomegáliát és kiterjedt retroperitoneális, periaorticus és mesenterialis adenopathiát mutatott a lymphoma tekintetében (2.ábra).

CT-a-has-a-IV-kontraszt
ábra 2: CT a has IV kontraszt

a kép azt mutatja, hepatomegalia (piros nyíl)

CT: komputertomográfia; IV: intravénás

végül májbiopszián esett át, amely több caseating granulomát mutatott, és nyirokcsomó biopszia, amely nem volt specifikus, de nem volt összhangban a malignitással. Empirikusan kezdte a mycobacterium avium komplex (MAC) tuberkulózis fertőzés terápiáját izoniaziddal, rifabutinnal, etambutollal és azitromicinnel. A MAC végül májbiopsziás tenyészetből nőtt ki, megerősítve a diagnózist. Ezt követően naponta kétszer 40 mg metilprednizolonnal kezdték el szteroid terápiában, néhány napig az immun rekonstitúciós gyulladásos szindróma (IRIS) miatt az újonnan újraindított HAART terápia és az AIDS-meghatározó betegség kezelése. A MAC kezelésére elbocsátották, és napi 20 mg prednizont írtak fel orálisan. A beteg tünetei, beleértve az arc zsibbadását, javultak, és egy hónapos kórházi tartózkodás után elbocsátották, és tanácsot adtak a szoros nyomon követésre.

egy nappal a mentesítés után a beteg felesége megfigyelte, hogy újonnan kialakuló afázia, globális gyengeség és nyelési nehézség alakult ki. Ezt követően visszavitték a kórházba. A fizikális vizsgálat szignifikáns volt egy minimálisan verbális és letargikus férfi esetében. A koponyaideg vizsgálata sértetlen volt. Enyhe erőcsökkenés volt tapasztalható a kétoldali alsó végtagokban, negatív Romberg, nincs klón, és lefelé tartó talpi reflex. A bőrvizsgálat nem mutatott petechiát, véraláfutást vagy kiütést. Ő empirikusan kezdődött IV acyclovir ebben az időben. A normál vagy negatív eredményű vérvizsgálatok közé tartozott a B1-vitamin, a B12, A metilmalonsav, az ammónia, a szifilisz gyors plazma reagin kaszkádja, a vizelet gyógyszerszűrése és a vizeletvizsgálat. Az antinukleáris antitestet (ANA), antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA), rheumatoid faktort (RF), C3, C4, Anti-SJ-vel összefüggő A és B antigéneket (anti-SSA és SSB), valamint antifoszfolipid antitesteket tartalmazó reumatológiai vizsgálatok nem voltak figyelemre méltóak. Az erythrocyta sedimentation rate (ESR) és a C-reaktív protein (CRP) emelkedett volt. Ismét lumbálpunkciót végeztünk, amely 2 K/uL (70% limfociták, 5% neutrofilek), 0 K/uL vörösvértest, 40 mg/dl glükózszint és 68 mg/dl fehérje fehérvérsejtet mutatott. CSF vizsgálatok, beleértve cryptococcus antigén, szifilisz, herpes simplex vírus, BK vírus, John Cunningham (JC) vírus, VZV, acid-fast bacillus(AFB) / gomba és baktérium tenyészetek küldtek. A beteg kontraszt nélküli CT-n esett át a fején, amely új szimmetrikus hiperérzékenységet mutatott a bilaterális belső kapszulák és esetleg a bilaterális globus pallidus mentén (3.ábra).

agyi CT-kontraszt nélkül
ábra 3:az agy CT-je kontraszt nélkül

a kép új szimmetrikus hiperérzékenységeket mutat (piros nyilak)

CT: számítógépes tomográfia

neurológiai konzultációt követően az agy MRI-je kontraszttal és anélkül volt, amely akut / szubakut infarktusokat mutatott a bilaterális globus pallidus, a belső kapszula kétoldali hátsó végtagjai, valamint kisebb szétszórt infarktusok az elülső és a hátsó keringés eloszlásában (4.ábra).

az agy MRI-je kontraszttal és anélkül
ábra 4:az agy MRI-je kontraszttal és anélkül

a képen akut/szubakut infarktus látható (piros nyilak)

MRI: mágneses rezonancia képalkotás

a betegnél a fej és a nyak CT angiográfiája (CTA) is volt, amely enyhe vagy közepesen súlyos stenosis multifokális területeit mutatta ki az intracranialis artériás keringés egészében, elsősorban a másod-és harmadrendű ágakat érintve (5.ábra).

a fej és a nyak CTA-ja
ábra 5:a fej és a nyak CTA-ja

a képen az enyhe vagy közepesen súlyos szűkület multifokális területei láthatók (piros nyíl)

CTA: számítógépes tomográfia angiográfia

annak érdekében, hogy kizárják az egyéb ér érintettségét, a mellkas, a has és a medence CTA-ját is elvégezték, és negatívnak találták vasculitisre. Idegsebészeti konzultációt folytattak, és hagyományos agyi angiográfiát végeztek, bemutatva a szűkület és ectasia területeit a bilaterális középső agyi artériában, az elülső agyi artériában, a posterior kommunikáló artériában, a distalis basilaris artériában és a proximális posterior agyi artériában, összhangban a központi idegrendszeri vasculitissel (6.ábra).

hagyományos-agyi angiográfia
ábra 6:Hagyományos agyi angiográfia

a kép a stenosis és az ectasia területeit mutatja (piros nyilak)

ezenkívül a stroke-vizsgálat részeként transthoracikus echokardiogramot végeztek, amely 20-25% – os csökkent ejekciós frakciót mutatott regionális falmozgási rendellenességekkel, de nincs bizonyíték trombusra. A kardiológia a változásokat a HIV kardiomiopátiának tulajdonította.

a képalkotó eredmények eredményei alapján a reumatológia, a neurológia és az ID szolgáltatások interdiszciplináris találkozója megállapodott egy kezelési tervben a feltételezett elsődleges központi idegrendszeri vasculitis kezelésére. Empirikusan három napig napi 110 mg dexametazonnal, egyszer pedig 500 mg rituximabbal kezelték. Az agyi biopsziát elhalasztották, tekintettel az eljárás magas kockázatú jellegére és a beteg immunhiányos állapotára. A kezelés megkezdése után a beteg mentális állapota és neurológiai vizsgálata javulást mutatott. A kilencedik kórházi napon, vagy négy nappal a szteroidok és a rituximab egy adagjának megkezdése után a beteg CSF-je PCR-rel pozitív volt a VZV DNS-re. A feltételezett központi idegrendszeri vasculitisről most megerősítették, hogy VZV-mediált, és VZV-vel, pontosabban zoster sine herpete által kiváltott központi idegrendszeri vasculopathiával diagnosztizálták. A szteroidokat és az acyclovir-t folytatták,és rituximabot tartottak. A kezeléssel tovább javult. Ezt követően éber, tájékozott és beszélgető volt, egy képzett ápolói létesítménybe, ahol tanácsot adott az ID csapattal való szoros nyomon követéshez.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.