Zoster Sine Herpete Masquerading come il Sistema Nervoso Centrale, Vasculite

Un 34-year-old maschio con una storia medica di HIV e non-compliance con la terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART), con un ultima nota di CD4 di 45, presentato all’ospedale con una di sinistra-parteggiato temporale mal di testa, associato a sensazione di intorpidimento, riduzione dell’acuità visiva, e sclerale iniezione dell’occhio sinistro. Ha anche riportato perdita di peso, scarso appetito e sudorazioni notturne della durata di un mese con febbri diurne associate. L’esame fisico ha rivelato un maschio cachettico con mughetto in bocca, senza eruzioni cutanee e diminuzione della sensazione nella distribuzione V1 del lato sinistro del viso. Il paziente è stato sottoposto a una puntura lombare, che ha mostrato una conta dei globuli bianchi (WBC) di 6 K/uL (96% linfociti, 1% neutrofili), conta dei globuli rossi (RBC) di 19 K/uL, livello di glucosio di 36 mg/dL e proteine di 47 mg/dL . TC e RM del suo cervello senza contrasto erano insignificanti. È stato valutato dall’oftalmologia che ha notato un’abrasione corneale che colpisce l’occhio sinistro, che è stata attribuita alla retinopatia da HIV. Data la preoccupazione iniziale per la meningite, è stato empiricamente posto su antibiotici e IV aciclovir da malattie infettive (ID) consulente per cinque giorni prima che fossero interrotti. La neurologia è stata consultata dato persistente intorpidimento temporale sinistro, ma non erano sicuri dell’eziologia sottostante. Ha subito un’angiografia a risonanza magnetica (MRA) della testa e del collo con e senza contrasto, che è tornata normale. Ha poi avuto una risonanza magnetica del suo cervello con contrasto, che ha mostrato un ispessimento meningeo focale comprimendo la cisterna del ganglio trigeminale sinistro con un aumento discutibile che si estendeva nella fossa pterigopalatina e nel forame orbitale inferiore (Figura 1).

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Figure1: MRI del cervello con contrasto

L’immagine mostra un ispessimento meningeo focale che comprime la cisterna del ganglio trigeminale sinistro (freccia rossa)

MRI: risonanza magnetica

Aveva anche una TC del torace / addome / bacino, che mostrava epatomegalia ed estesa adenopatia retroperitoneale, periaortica e mesenterica riguardante il linfoma (Figura 2).

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Figura2: CT dell’addome con IV contrasto

L’immagine mostra epatomegalia (freccia rossa)

CT: tomografia computerizzata; IV:

Alla fine è stato sottoposto a una biopsia epatica, che ha mostrato granulomi di caseating multipli, e biopsia linfonodale, che era aspecifica ma non coerente con la malignità. E ‘ stato empiricamente iniziato sulla terapia per mycobacterium avium complex (MAC) infezione da tubercolosi con isoniazide, rifabutina, etambutolo, e azitromicina. MAC alla fine è cresciuto dalla coltura della biopsia epatica, confermando la diagnosi. Successivamente è stato iniziato la terapia steroidea con metilprednisolone 40 mg IV due volte al giorno per un paio di giorni, data la preoccupazione per la sindrome infiammatoria da ricostituzione immunitaria (IRIS) nell’ambito della nuova ripresa della terapia HAART e con il trattamento della malattia che definisce l’AIDS. E ‘ stato dimesso in trattamento per MAC ed è stato prescritto prednisone 20 mg per via orale al giorno. I sintomi del paziente, incluso l’intorpidimento del viso, sono migliorati ed è stato dimesso dopo un mese di degenza ospedaliera con consigli per un attento follow-up.

Un giorno dopo la dimissione, la moglie del paziente ha osservato che aveva sviluppato afasia di nuova insorgenza, debolezza globale e difficoltà a deglutire. Successivamente è stato riportato in ospedale. L’esame fisico era significativo per un maschio minimamente verbale e letargico. Il suo esame del nervo cranico era intatto. C’è stata una lieve diminuzione della forza negli arti inferiori bilaterali, Romberg negativo, nessun clono e riflesso plantare discendente. L’esame cutaneo non ha rivelato petecchie, lividi o eruzioni cutanee. E ‘ stato empiricamente iniziato su IV aciclovir in questo momento. Gli esami del sangue con risultati normali o negativi includevano vitamina B1, B12, acido metilmalonico, ammoniaca, sifilide rapida plasma reagin cascade, urina drug screen e analisi delle urine. Il workup reumatologico, che includeva anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), fattore reumatoide (RF), C3, C4, antigeni A e B correlati alla sindrome di Anti-Sjögren (anti-SSA e SSB) e anticorpi antifosfolipidi, erano tutti insignificanti. La velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e la proteina C-reattiva (CRP) sono state elevate. La puntura lombare è stata eseguita di nuovo, che ha mostrato un WBC di 2 K / uL (70% linfociti, 5% neutrofili), RBC di 0 K/uL, un livello di glucosio di 40 mg/dL e proteine di 68 mg/dL. Sono stati inviati studi sul CSF che includevano antigene criptococcico, sifilide, virus herpes simplex, virus BK, virus John Cunningham (JC), VZV, bacillo acido-veloce (AFB)/colture fungine e batteriche. Il paziente è stato sottoposto a una TC della testa senza contrasto, che ha mostrato nuove iperdensità simmetriche lungo le capsule interne bilaterali e possibilmente globus pallidus bilaterale (Figura 3).

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Figura3:tac dell’encefalo senza mezzo di contrasto

L’immagine mostra i nuovi simmetrica hyperdensities (frecce rosse)

CT: tomografia computerizzata

a Seguito di un neurologia consultare, aveva una risonanza magnetica dell’encefalo con e senza contrasto, che ha mostrato acuta/subacuta infarti coinvolgimento bilaterale globus pallidus, bilaterale arti posteriori della capsula interna, e piccoli sparsi infarti nel circolo anteriore e posteriore di distribuzione (Figura 4).

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Figura4:risonanza magnetica dell’encefalo con e senza contrasto

L’immagine mostra acuta/subacuta infarti (frecce rosse)

MRI: la risonanza magnetica

Il paziente aveva anche una angiografia di CT (CTA) della testa e del collo, che ha dimostrato aree multifocali di entità da lieve a moderata stenosi tutta la arterioso intracranico di circolazione, che coinvolgono prevalentemente il secondo e terzo ordine di rami (Figura 5).

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Figure5:CTA della testa e del collo

L’immagine mostra le aree multifocali di entità da lieve a moderata stenosi (freccia rossa)

CTA: tomografia computerizzata angiografia

Per escludere altre vaso coinvolgimento, CTA del torace, addome, bacino e inoltre sono stati eseguiti e sono risultati negativi per la vasculite. È stata ottenuta una consultazione neurochirurgica ed è stata eseguita un’angiografia cerebrale convenzionale, dimostrando aree di stenosi ed ectasia nell’arteria cerebrale media bilaterale, nell’arteria cerebrale anteriore, nell’arteria comunicante posteriore, nell’arteria basilare distale e nell’arteria cerebrale posteriore prossimale, coerenti con la vasculite del SNC (Figura 6).

Convenzionale-cerebrale-angiografia
Figura6:Angiografia cerebrale convenzionale

L’immagine mostra aree di stenosi ed ectasia (frecce rosse)

Inoltre, come parte del workup dell’ictus, è stato eseguito un ecocardiogramma transtoracico, che ha mostrato una ridotta frazione di eiezione del 20-25% per cento con anomalie regionali del movimento della parete, ma nessuna evidenza di trombo. La cardiologia ha attribuito i cambiamenti alla cardiomiopatia da HIV.

Dati i risultati dei risultati dell’imaging, un incontro interdisciplinare di reumatologia, neurologia e servizi ID ha concordato un piano di gestione per il trattamento della presunta vasculite primaria del SNC. E ‘ stato trattato empiricamente con desametasone 110 mg / die per tre giorni e rituximab 500 mg / una volta. La biopsia cerebrale è stata rinviata data la natura ad alto rischio della procedura e lo stato immunocompromesso del paziente. Lo stato mentale del paziente e l’esame neurologico hanno mostrato un miglioramento dopo l’inizio della terapia. Il giorno nove dell’ospedale, o quattro giorni dopo l’inizio degli steroidi e una dose di rituximab, il liquido cerebrospinale del paziente è risultato positivo al VZV DNA mediante PCR. La presuntiva vasculite del SNC è stata ora confermata come mediata da VZV e gli è stata diagnosticata una vasculopatia del SNC indotta da VZV, o più specificamente da zoster sine herpete. Steroidi e aciclovir sono stati continuati e rituximab è stato tenuto. Ha continuato a migliorare con il trattamento. Successivamente è stato dimesso avviso, orientato, e dimestichezza, ad una struttura di cura qualificato con consigli per uno stretto follow-up con il team ID.

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