Zoster Sine Herpete Masquerading as Central Nervous System Vasculitis

HIVの既往歴があり、高活性抗レトロウイルス療法(HAART)に準拠していない34歳の男性で、最後に知られているCD4カウント45で、左眼のしびれ、視力の低下、強膜注射を伴う左側側頭頭痛で病院に提示された。 彼はまた、体重減少、食欲不振、および関連する日周熱を伴う1ヶ月の持続時間の寝汗を報告した。 身体検査では、口にツグミがあり、発疹がなく、顔の左側のV1分布の感覚が低下した悪液質に現れる男性が明らかになった。 患者は腰椎穿刺を受け、白血球(WBC)カウントは6K/uL(96%リンパ球、1%好中球)、赤血球(RBC)カウントは19K/uL、グルコースレベルは36mg/dL、タンパク質は47mg/dLであった。 コントラストのない脳のCTとMRIは目立たなかった。 彼はHIV網膜症に起因する左眼に影響を与える角膜摩耗を指摘した眼科によって評価された。 髄膜炎の最初の懸念を考えると、彼は経験的に抗生物質とIVアシクロビルに感染症(ID)コンサルタントによって中止される前に五日間置かれました。 神経学は、永続的な左側頭麻痺を与えられた相談されたが、彼らは根本的な病因が不明であった。 頭頚部mraを施行したが,コントラストの有無にかかわらず正常に戻った。 その後、対照的に脳のMRIを行い、左三叉神経節の槽を圧迫する限局性髄膜肥厚を示し、翼状骨窩および下眼窩孔に拡張する疑いのある増強を示した(図1)。

コントラストのある脳のMRI
図1:コントラストのある脳のMRI

画像は、左三叉神経節(赤い矢印)の槽を圧縮する焦点性髄膜肥厚: 磁気共鳴イメージング

彼はまた、リンパ腫に関する肝腫大と広範な後腹膜、大動脈周囲、および腸間膜腺症を示した胸部/腹部/骨盤のCTを有していた(図2)。/p>

CT-OF-腹部-IV-コントラスト
図2:IVコントラストと腹部のCT

画像は肝腫大(赤い矢印)を示しています

CT:コンピュータ断層撮影;IV: 静脈内

彼は最終的に複数の乾酪性肉芽腫を示した肝生検と、非特異的ではあったが悪性腫瘍と一致しなかったリンパ節生検を受けた。 イソニアジド,リファブチン,エタンブトール,アジスロマイシンによるmycobacteriumaviumcomplex(MAC)結核感染症の治療を経験的に開始した。 MACは最終的に肝生検培養から成長し、診断を確認した。 その後、メチルプレドニゾロン40mg IVによるステロイド療法を開始し、新たにHAART療法を再開し、エイズを定義する病気の治療を行った免疫再構成炎症性症候群(IRIS)の懸念を受けた。 彼はMACの治療で退院し、毎日プレドニゾン20mg経口を処方された。 患者の顔のしびれを含む症状は改善し,1か月の入院後に退院した。

退院後のある日、患者の妻は、彼が新たに発症した失語症、グローバルな衰弱、および嚥下困難を発症したことを観察した。 その後、病院に搬送された。 身体検査は最小限の言葉と嗜眠男性のために有意であった。 彼の脳神経検査は無傷だった。 両側下肢の軽度の筋力低下,陰性のRommberg,クロヌスなし,および下降する足底反射があった。 皮膚検査で点状出血,あざ,発疹は認められなかった。 この時、彼はIVアシクロビルで経験的に開始されました。 正常か否定的な結果の血液検査はビタミンB1、B12、methylmalonic酸、アンモナル、梅毒の急速な血しょうreaginの滝、尿の薬剤スクリーンおよび尿検査を含んでいた。 抗核抗体(ANA)、抗栄養細胞質抗体(ANCA)、リウマチ因子(RF)、C3、C4、抗シェーグレン症候群関連抗原AおよびB(抗SSAおよびSSB)、および抗リン脂質抗体を含むリウマチ学的 赤血球沈降速度(ESR)とC反応性蛋白質(CRP)は上昇した。 再び腰椎穿刺を行い、2K/uLのWBC(70%リンパ球、5%好中球)、0K/uLのRBC、40mg/dLのグルコースレベル、および68mg/dLのタンパク質を示した。 クリプトコッカス抗原,梅毒,単純ヘルペスウイルス,BKウイルス,Johncunningham(J C)ウイルス,VZV,抗酸菌(AFB)/真菌および細菌培養を含むCSF研究を行った。 患者はコントラストなしで頭部のCTを受け、両側の内部カプセルおよびおそらく両側の淡蒼球に沿って新しい対称性の高感度を示した(図3)。

CT-of-brain-without-contrast
図3:コントラストのない脳のCT

画像は新しい対称性の高感度(赤い矢印)を示しています

CT:コンピュータ断層撮影

神経学の相談に続いて、彼は対照の有無にかかわらず、脳のmriでは、両側の淡蒼球、内部嚢の両側の後肢、および前後の循環分布におけるより小さな散在性梗塞を含む急性/亜急性梗塞を示した(図4)。

mri-of-brain-with-and-without-contrast
図4:コントラストの有無にかかわらず脳のMRI

画像は急性/亜急性梗塞(赤い矢印)を示しています

MRI:磁気共鳴イメージング

患者また、頭頸部のct血管造影(cta)を有し、頭蓋内動脈循環全体にわたって軽度から中等度の狭窄の多焦点領域を示し、主に二次および三次の枝を含む(図5)。

CTA-of-head-and-neck
図5:頭と首のCTA

画像は、軽度から中等度の狭窄(赤い矢印)の多焦点領域を示しています

CTA:コンピュータ断層撮影血管造影

他の血管関与,胸部,腹部,骨盤のctaも施行し,血管炎は陰性であった。 脳神経外科的診察を受け、従来の脳血管造影を行い、両側中大脳動脈、前大脳動脈、後連通動脈、遠位脳底動脈、近位後大脳動脈の狭窄および拡張の領域を示し、CNS血管炎と一致した(図6)。P>

従来の脳血管造影
図6:従来の脳血管造影

画像は、狭窄および拡張症(赤い矢印)の領域を示しています

さらに、脳卒中のワークアップの一環として、経胸エコー心エコー図が行われ、局所壁運動異常を伴う20-25%の駆出率の低下を示したが、血栓の証拠はなかった。 心臓病はHIV心筋症の変化を原因としています。

画像所見の結果を考えると、リウマチ学、神経学、およびIDサービスの学際的な会議は、推定される原発性CNS血管炎を治療するための管理計画に合意し 彼は経験的に三日間デキサメタゾン110mg毎日IVとリツキシマブ500mg IV一度で治療しました。 処置のリスクの高い性質と患者の免疫不全状態を考慮して脳生検を延期した。 患者の精神状態および神経学的検査は治療開始後に改善を示した。 ステロイドとリツキシマブの投与開始から四日後,患者のCSFはPCRによりVZVDNAに対して陽性を返した。 推定CNS血管炎はVZV媒介性であることが確認され,VZV,より具体的には帯状疱疹誘発性CNS血管障害と診断された。 ステロイドとアシクロビルを継続し,リツキシマブを保持した。 彼は治療で改善を続けた。 その後退院し、専門の看護施設に入所し、IDチームとの緊密なフォローアップのためのアドバイスを受けた。

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。