Zoster Sine Herpete vermomd als Vasculitis van het centrale zenuwstelsel

een 34-jarige man met een voorgeschiedenis van HIV en niet-naleving van highly active antiretroviral therapy (HAART), met een Laatst bekende CD4-telling van 45, presenteerde zich in het ziekenhuis met een linkszijdige temporale hoofdpijn met bijbehorende gevoelloosheid, verminderde gezichtsscherpte en sclerale injectie van het linkeroog. Hij rapporteerde ook gewichtsverlies, slechte eetlust, en nachtelijk zweten van een duur van een maand met bijbehorende dag koorts. Lichamelijk onderzoek onthulde een cachectisch verschijnen man met spruw in zijn mond, geen huiduitslag, en verminderde sensatie in de V1 verdeling van de linkerkant van zijn gezicht. De patiënt onderging een lumbaalpunctie, waarbij het aantal witte bloedcellen (WBC) 6 K/uL (96% lymfocyten, 1% neutrofielen), het aantal rode bloedcellen (RBC) 19 K/uL, het glucosegehalte van 36 mg/dL en het eiwit van 47 mg/dL werden aangetoond . CT en MRI van zijn hersenen zonder contrast waren onopvallend. Hij werd geëvalueerd door oogheelkunde die een cornea slijtage in zijn linkeroog, die werd toegeschreven aan HIV retinopathie opgemerkt. Gezien de eerste zorg voor meningitis, werd hij empirisch geplaatst op antibiotica en IV acyclovir door infectieziekten (ID) consultant gedurende vijf dagen voordat ze werden stopgezet. Neurologie werd geraadpleegd gegeven aanhoudende linker temporale gevoelloosheid, maar ze waren niet zeker van de onderliggende etiologie. Hij onderging een magnetische resonantie angiografie (MRA) van het hoofd en de nek met en zonder contrast, die weer normaal. Hij liet vervolgens een MRI van zijn hersenen met contrast, die focale meningeale verdikking comprimeren de reservoir van de linker trigeminus ganglion met twijfelachtige versterking uit te breiden tot de pterygopalatine fossa en inferior orbital foramen (figuur 1).

MRI-van-de-hersenen-met-contrast
figuur 1: MRI van de hersenen met contrast

de afbeelding toont focale meningeale verdikking die het reservoir van het linker trigeminus ganglion (rode pijl) comprimeert

MRI: magnetic resonance imaging

hij had ook een CT van de borst/buik/bekken, die hepatomegalie en uitgebreide retroperitoneale, periaortische en mesenterische adenopathie met betrekking tot lymfoom vertoonde (Figuur 2).

CT-van-de-buik-met-IV-contrast
Figuur 2: ct van de buik met IV-contrast

de afbeelding toont hepatomegalie (rode pijl)

CT: computertomografie; IV: intraveneus

Hij onderging uiteindelijk een leverbiopsie, die meerdere caseating granulomen vertoonde, en lymfklierbiopsie, die niet specifiek was maar niet consistent met maligniteit. Hij werd empirisch gestart met de behandeling van Mycobacterium avium complex (MAC) tuberculose infectie met isoniazide, rifabutine, ethambutol en azithromycine. MAC groeide uiteindelijk uit leverbiopsie cultuur, bevestiging van de diagnose. Hij werd vervolgens gestart met steroïdentherapie met methylprednisolon 40 mg IV tweemaal per dag gedurende een paar dagen gegeven bezorgdheid voor immuunreconstitutie inflammatoire syndroom (IRIS) in de setting van nieuw herstarten HAART therapie en met de behandeling van AIDS-bepalende ziekte. Hij werd ontslagen bij de behandeling van MAC en kreeg prednison 20 mg oraal per dag voorgeschreven. De symptomen van de patiënt, waaronder de gevoelloosheid van zijn gezicht, verbeterden en hij werd ontslagen na een maand lang verblijf in het ziekenhuis met advies voor een nauwgezette follow-up.

op een dag na ontslag merkte de vrouw van de patiënt op dat hij pas begonnen afasie, globale zwakte en slikproblemen had ontwikkeld. Daarna werd hij terug naar het ziekenhuis gebracht. Lichamelijk onderzoek was belangrijk voor een minimaal verbale en lethargische Man. Zijn hersenzenuw onderzoek was intact. Er was een lichte vermindering van kracht in de bilaterale onderste ledematen, negatieve Romberg, geen clonus, en neergaande plantaire reflex. Het huidonderzoek toonde geen petechiën, blauwe plekken of uitslag. Hij werd empirisch gestart met IV acyclovir op dit moment. Bloedonderzoeken met normale of negatieve resultaten omvatten vitamine B1, B12, methylmalonzuur, ammoniak, syfilis snelle plasmareazin cascade, urine drug screen, en urineanalyse. Reumatologische onderzoeken, waaronder antinucleaire antilichamen (ANA), antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), reumatoïde factor (RF), C3, C4, anti-Sjögren-syndroom-gerelateerde antigenen A en B (anti-SSA en SSB), en antifosfolipide antilichamen, waren allemaal onopvallend. De sedimentatiesnelheid van erytrocyten (ESR) en C-reactief eiwit (CRP) waren verhoogd. Lumbaalpunctie werd opnieuw uitgevoerd, waarbij een WBC van 2 k/uL (70% lymfocyten, 5% neutrofielen), RBC van 0 K/uL, een glucosespiegel van 40 mg/dL en een eiwit van 68 mg/dL werd aangetoond. CSF studies waaronder cryptokokken antigeen, syfilis, herpes simplex virus, BK virus, John Cunningham (JC) virus, VZV, zuur-snelle bacillus (AFB)/schimmel-en bacterieculturen werden verzonden. De patiënt onderging een CT van zijn hoofd zonder contrast, die nieuwe symmetrische hyperdensiteiten toonde langs de bilaterale interne capsules en mogelijk bilaterale globus pallidus (Figuur 3).

CT-van-de-hersenen-zonder-contrast
Figure3:CT van de hersenen, zonder tegenstelling

De afbeelding toont nieuwe symmetrische hyperdensities (rode pijlen)

CT: computertomografie

Na een neurologie raadplegen, hij had een MRI van de hersenen met en zonder contrast, waaruit bleek acute/subacute infarcten waarbij de bilaterale globus pallidus, bilaterale achterste ledematen van de interne capsule, en kleinere verspreid infarcten in de anterieure en posterieure circulatie verdeling (Figuur 4).

MRI-van-de-hersenen-met-en-zonder-contrast
Afbeelding 4:MRI van de hersenen met en zonder contrast

De afbeelding toont acute/subacute infarcten (rode pijlen)

MRI: magnetic resonance imaging

De patiënt had ook een CT-angiografie (CTA) van het hoofd en de nek, waarin aangetoond wordt multifocale gebieden van milde tot matige stenose in de intracraniële bloedsomloop, voornamelijk met betrekking tot de tweede – en derde-orde takken (Figuur 5).

CTA-van-de-kop-en-hals
Figure5:CTA van het hoofd en de nek

De afbeelding toont multifocale gebieden van milde tot matige stenose (rode pijl)

CTA: computed tomografie angiografie

om uit Te sluiten andere schip betrokkenheid, CTA van de thorax, buik en bekken werden ook uitgevoerd en werden negatief bevonden voor vasculitis. Een neurochirurgisch consult werd verkregen en conventionele cerebrale angiografie werd uitgevoerd, waarbij gebieden van stenose en ectasie werden aangetoond in de bilaterale midden cerebrale arterie, voorste cerebrale arterie, posterieure communicerende arterie, distale basilaire arterie en proximale posterieure cerebrale arterie, consistent met CZS vasculitis (Figuur 6).

Conventional-cerebral-angiography
Figuur 6:Conventionele cerebrale angiografie

het beeld toont gebieden van stenose en ectasie (rode pijlen)

Daarnaast werd, als onderdeel van de beroerte workup, een transthoracale echocardiogram uitgevoerd, dat een verminderde ejectiefractie van 20-25% percent toonde met regionale wandafwijkingen, maar geen bewijs van trombus. Cardiologie schreef de veranderingen toe aan HIV cardiomyopathie.

Op basis van de resultaten van de beeldvormingsbevindingen werd tijdens een interdisciplinaire bijeenkomst van Reumatologie, neurologie en ID-diensten overeenstemming bereikt over een beheersplan voor de behandeling van de veronderstelde primaire vasculitis van het CZS. Hij werd empirisch behandeld met dexamethason 110 mg dagelijks i.v. gedurende drie dagen en rituximab 500 mg i. v. eenmaal. De biopsie van de hersenen werd uitgesteld vanwege het hoge risico van de procedure en de immuungecompromitteerde status van de patiënt. De mentale toestand van de patiënt en neurologisch onderzoek toonde verbetering na de start van de therapie. Op ziekenhuisdag negen, of vier dagen na het starten van de behandeling met steroïden en één dosis rituximab, keerde de liquor van de patiënt positief terug voor VZV-DNA door PCR. De vermoedelijke CZS vasculitis werd nu bevestigd VZV-gemedieerd te zijn en hij werd gediagnosticeerd met VZV, of meer specifiek, zoster sine herpete-geïnduceerde CZS vasculopathie. Steroïden en acyclovir werden voortgezet en rituximab werd gehouden. Hij bleef verbeteren met de behandeling. Vervolgens werd hij alert, georiënteerd en vertrouwd ontslagen naar een ervaren verpleeghuis met advies voor een nauwe follow-up met het ID-team.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.