Zoster Sine Herpete aparece como Sistema Nervoso Central, Vasculite

A 34 anos, sexo masculino, com história pregressa do HIV e da não-conformidade com a terapia antiretroviral altamente ativa (HAART), com a última contagem de CD4 de 45, apresentado ao hospital com o lado esquerdo temporal dor de cabeça associada a dormência, diminuição da acuidade visual, e scleral injeção do olho esquerdo. Ele também relatou perda de peso, falta de apetite, e suores noturnos de um mês de duração com febres diurnas associadas. O exame físico revelou um macho caquéctico com tordo na boca, sem erupções cutâneas e diminuição da sensação na distribuição V1 do lado esquerdo do rosto. O doente foi submetido a uma punção lombar, que mostrou uma contagem de glóbulos brancos (WBC) de 6 K/uL (96% de linfócitos, 1% de neutrófilos), Contagem de glóbulos vermelhos (RBC) de 19 K/uL, nível de glucose de 36 mg/dL e proteína de 47 mg/dL . A TAC e a RM do cérebro sem contraste não foram nada comuns. Ele foi avaliado por oftalmologia que observou uma abrasão córnea afetando seu olho esquerdo, que foi atribuída à retinopatia pelo HIV. Dada a preocupação inicial com a meningite, ele foi empiricamente colocado em antibióticos e aciclovir IV por consultor de doenças infecciosas (ID) por cinco dias antes de serem descontinuados. A neurologia foi consultada dada a dormência Temporal esquerda persistente, mas eles não tinham certeza da etiologia subjacente. Ele passou por uma angiografia por ressonância magnética (MRA) da cabeça e pescoço com e sem contraste, que voltou normal. Ele então fez uma ressonância magnética de seu cérebro com contraste, que mostrou espessamento meningeal focal comprimindo a cisterna do gânglio trigeminal esquerdo com realce questionável estendendo-se para a fossa pterigopalatina e forame orbital inferior (Figura 1).

ressonância magnética do cérebro-com-contraste
Figura 1:ressonância magnética do cérebro com contraste

A imagem mostra focal espessamento das meninges comprimir a cisterna da esquerda do gânglio trigeminal (seta vermelha)

ressonância magnética: imagiologia por ressonância magnética

ele também teve uma TC do tórax/abdômen/pélvis, que mostrou hepatomegalia e extensa adenopatia retroperitoneal, periaórtica e mesentérica relativamente ao linfoma (Figura 2).

TC de abdômen-com-IV-contraste
a figura2:TC de abdome com IV contraste

A imagem mostra hepatomegalia (seta vermelha)

TC: tomografia computadorizada; IV: endovenosa

ele finalmente foi submetido a uma biópsia hepática, que mostrou múltiplos granulomas caseantes, e biópsia de gânglios linfáticos, que era não específica, mas não consistente com malignidade. Ele foi empiricamente iniciado em terapia para a infecção do complexo mycobacterium avium (MAC) tuberculose com isoniazida, rifabutina, etambutol e azitromicina. MAC eventualmente cresceu a partir da cultura de biopsia do fígado, confirmando o diagnóstico. Posteriormente, foi iniciado em terapia esteróide com metilprednisolona 40 mg IV duas vezes ao dia, durante alguns dias, dada a preocupação síndrome inflamatória de reconstituição imune (IRIS), na definição de recém-reiniciar a terapia HAART e com o tratamento da AIDS-a definição de doença. Ele foi dispensado no tratamento para MAC e foi receitado prednisona 20 mg por dia por via oral. Os sintomas do paciente, incluindo a dormência de seu rosto, melhoraram e ele teve alta após um mês de estadia no hospital com conselhos para um acompanhamento próximo.um dia após a alta, a esposa do paciente observou que ele tinha desenvolvido afasia de novo início, fraqueza global e dificuldade em engolir. Ele foi posteriormente trazido de volta para o hospital. O exame físico foi significativo para um homem minimamente verbal e letárgico. O exame do nervo craniano estava intacto. Houve uma ligeira diminuição da força nas extremidades inferiores bilaterais, Romberg negativo, sem clonus, e reflexo plantar descendente. O exame cutâneo não revelou petéquias, hematomas ou erupção cutânea. Ele foi empiricamente iniciado em aciclovir IV nesta época. As análises ao sangue com resultados normais ou negativos incluíram vitamina B1, B12, ácido metilmalônico, amônia, cascata rápida de reagina plasmática sífilis, exame de urina e exame de urina. Reumatológicas hemograma, que incluiu anticorpo antinuclear (ANA), anticorpo anticorpos antinucleares (ANA), fator reumatóide (RF), C3, C4, anti-Sjögren-síndrome relacionados com os antígenos A e B (anti-SSA e SSB), e anticorpos antifosfolípides, todos eram normais. A taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) e proteína C-reativa (CRP) foram elevadas. A punção lombar foi novamente realizada, a qual mostrou um hemograma de 2 K/uL (70% de linfócitos, 5% de neutrófilos), um hemograma de 0 K/uL, um nível de glucose de 40 mg/dL e uma proteína de 68 mg/dL. Foram enviados estudos CSF, incluindo antigénio criptocócico, sífilis, vírus herpes simplex, vírus BK, vírus John Cunningham (JC), VZV, bacillus acid-fast (AFB)/culturas de fungos e bactérias. O paciente passou por uma TC de sua cabeça sem contraste, que mostrou novas hiperdenidades simétricas ao longo das cápsulas internas bilaterais e possivelmente globus pallidus bilateral (Figura 3).

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Figueiraura3:CT do cérebro sem contraste

A imagem mostra o novo simétrica hyperdensities (setas vermelhas)

CT: tomografia computadorizada

depois de um neurologia consultar, ele tinha uma ressonância magnética do cérebro com e sem contraste, que mostrou aguda/subaguda, os infartos envolvendo o bilaterais globus pallidus, bilateral posterior membros da cápsula interna, e menores espalhados infartos em anterior e posterior circulação de distribuição (Figura 4).

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Figura4:ressonância magnética do cérebro com e sem contraste

A imagem mostra aguda/subaguda, os infartos (setas vermelhas)

ressonância magnética: a ressonância magnética

O paciente também tinha um CT angiography (CTA) da cabeça e do pescoço, que demonstrou áreas multifocais de leve a moderada estenose em todo o intracraniana circulação arterial, predominantemente envolvendo a segunda e terceira ordem ramos (Figura 5).

CTA-de-cabeça e pescoço
a figura5:CTA da cabeça e pescoço

A imagem mostra áreas multifocais de leve a moderada estenose (seta vermelha)

CTA: a tomografia computadorizada de angiografia

Para a regra de outro navio, o envolvimento, o CTA do tórax, abdômen e pelve também foram realizados e foram consideradas negativas para a vasculite. Foi obtida uma consulta neurocirúrgica e realizada uma angiografia cerebral convencional, demonstrando áreas de estenose e ectasia na artéria cerebral média bilateral, artéria cerebral anterior, artéria comunicante posterior, artéria basilar distal e artéria cerebral posterior proximal, consistente com vasculite do SNC (Figura 6).

Convencional-cerebral-angiografia
Figure6:Convencional angiografia cerebral

A imagem demonstra áreas de estenose e ectasia (setas vermelhas)

Além disso, como parte do curso hemograma, um ecocardiograma transtorácico ecocardiograma foi feito, que apresentaram uma diminuição da fração de ejeção de 20% a 25% por cento com as anomalias do movimento da parede, mas não há evidência de trombo. A cardiologia atribuiu as alterações à cardiomiopatia VIH.dados os resultados das imagens, uma reunião Interdisciplinar de reumatologia, neurologia e serviços de ID concordou com um plano de gestão para tratar a suposta vasculite primária do SNC. Foi empiricamente tratado com 110 mg de dexametasona por via intravenosa durante três dias e 500 mg de rituximab por via intravenosa uma vez. A biópsia do cérebro foi adiada dada a natureza de alto risco do procedimento e o estado imunocomprometido do paciente. O estado mental e o exame neurológico do paciente mostraram melhora após o início da terapia. No dia do hospital Nove, ou quatro dias após o início dos esteróides e uma dose de rituximab, o LCR do doente voltou positivo para ADN VZV por PCR. A vasculite presumível do SNC foi agora confirmada como mediada pelo VZV e foi-lhe diagnosticado VZV, ou mais especificamente, vasculopatia do SNC induzida pelo herpete de zoster. Os esteróides e aciclovir continuaram e o rituximab foi mantido. Ele continuou a melhorar com o tratamento. Ele foi posteriormente liberado alerta, orientado, e conversante, para uma clínica de enfermagem especializada com conselhos para acompanhar de perto a equipe ID.

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